Go back to the list of Online Dictionaries

Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Presentation

Basic search

Advanced search

  • ca  síndrome de Cobb, n f
  • ca  angiomatosi cutaneomeningoespinal, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi meningospinal cutània, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Neurologia

Definition
Facomatosi no familiar caracteritzada per la presència de nevus flami o d'angioqueratomes distribuïts a prop o dins del dermatoma innervat per un segment de la medul·la espinal afectat per un angioma venós o arteriovenós. S'associa amb angiomes vertebrals i renals i amb cifoescoliosi.
  • ca  síndrome de van Bogaert-Divry, n f
  • ca  angiomatosi difusa corticomeníngia, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia

  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  malaltia de Rendu-Osler, n f
  • ca  angioma hemorràgic hereditari, n m sin. compl.
  • ca  angiomatosi hemorràgica familiar, n f sin. compl.
  • ca  malaltia d'Osler, n f sin. compl.
  • ca  malaltia d'Osler-Rendu-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Babington, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Rendu-Osler-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome d'Osler-Weber-Rendu, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Rendu, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Rendu-Osler, n f sin. compl.
  • ca  telangièctasi hemorràgica hereditària, n f sin. compl.

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes

Definition
Facomatosi heretada amb caràcter autosòmic dominant d'expressió variable, que pot afectar ambdós sexes, caracteritzada per la presència des del naixement de telangièctasis múltiples de la pell, mucoses i òrgans interns (tub digestiu, aparell urinari, tracte bronquial, sistema nerviós central).

Note

  • La malaltia de Rendu-Osler s'ha descrit ocasionalment associada amb fístules arteriovenoses pulmonars hepàtiques i cerebrals. Clínicament es manifesta per dilatacions vasculars de color vermell vinós, nodulars, sovint asteriformes, de 2 a 5 mm de diàmetre, localitzades a la cara, sobretot als llavis, la llengua i les orelles, a les puntes dels dits, llits unguials, plantes dels peus, mucosa del paladar, de les fosses nasals, de la faringe i de la vagina. Sovint es presenten hemorràgies nasals i hematúries i menys freqüentment melenes i hemoptisis. També hom observa sovint una cirrosi hepàtica associada.
  • ca  síndrome de Cobb, n f
  • ca  angiomatosi cutaneomeningoespinal, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi meningospinal cutània, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Neurologia

Definition
Facomatosi no familiar caracteritzada per la presència de nevus flami o d'angioqueratomes distribuïts a prop o dins del dermatoma innervat per un segment de la medul·la espinal afectat per un angioma venós o arteriovenós. S'associa amb angiomes vertebrals i renals i amb cifoescoliosi.
  • ca  angiomatosi mesencefalooculofacial, n f
  • ca  angiomatosi neuroretinal, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Wyburn-Mason, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Neurologia, Oftalmologia

Definition
Associació d'angiomatosi retinal unilateral i hemangioma cutani de distribució trigeminal ipsilateral amb malformació arteriovenosa del mesencèfal.
  • ca  angiomatosi multifocal, n f

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Dermatologia

Definition
Presència de múltiples angiomes a la pell i les parts toves, amb o sense associació d'angiomes dels òrgans interns, o bé que s'estenen per una gran part del cos.
  • ca  angiomatosi mesencefalooculofacial, n f
  • ca  angiomatosi neuroretinal, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Wyburn-Mason, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Neurologia, Oftalmologia

Definition
Associació d'angiomatosi retinal unilateral i hemangioma cutani de distribució trigeminal ipsilateral amb malformació arteriovenosa del mesencèfal.
  • ca  angiomatosi universal, n f
  • ca  telangièctasi generalitzada de Bean, n f sin. compl.
  • es  angiomatosis universal, n f
  • fr  angiomatose universelle, n f
  • en  universal angiomatosis, n

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Dermatologia

Definition
Malaltia hemorràgica que afecta els vasos sanguinis de la pell, de les mucoses i d'altres òrgans del cos, amb múltiples enrogiments que donen un aspecte clapejat de la pell, que empal·lideix a la pressió, i amb nombrosos vasos dilatats que proporcionen l'aparença anomenada de l'home rosat. Són freqüents les epistaxis, les otorràgies i les hemorràgies cutànies.

Note

  • L'ús de la denominació telangièctasia generalitzada de Bean es considera impropi.