Back to top
Torna al llistat dels Diccionaris en Línia

Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Presentació
  • ca  porfímer sòdic, n m
  • es  porfímero de sodio
  • fr  porfimère sodique
  • en  porfimer sodium
  • CAS  87806-31-3

.FITXA MODIFICADA, Farmacologia > Fàrmacs

Definició
fotosensibilitzador
  • ca  porfina, n f

Bioquímica i biologia molecular

Definició
Sistema policíclic nitrogenat que es troba en l'estructura de les porfirines, de fórmula C20H14N4. Consisteix en quatre anells de pirrole units entre ells per quatre ponts metí establerts entre els àtoms de carboni veïns al nitrogen de l'estructura pirròlica, la qual cosa dona lloc a un sistema macrocíclic.
  • ca  porfíria, n f
  • ca  hematoporfíria, n f sin. compl.
  • es  porfiria, n f
  • fr  porphyrie, n f
  • en  porphyria, n

.FITXA REVISADA, Malalties i síndromes, Disciplines de suport > Genètica i genòmica

Definició
Malaltia hereditària minoritària metabòlica majoritàriament de transmissió autosòmica dominant, causada per mutacions en els gens HMBS (11q23.3), UROD (1p34.1), CPOX (1q23.3) i PPOX (1q23.3), o autosòmica recessiva, causada per mutacions en els gens ALAD (9q32), UROD (1p34.1), UROS (10q26.2) i SPG11 (15q21.1), que es caracteritza per fotosensibilitat aguda o resposta fototòxica i fotosensibilitat crònica, i crisis porfíriques amb signes i símptomes en els sistemes nerviosos autònom, central i perifèric.

Nota

  • Els gens HMBS, UROD, CPOX, PPOX, ALAD, UROD, UROS i SPG11 codifiquen enzims de la via de síntesi del grup prostètic hem.
  • ca  porfíria tòxica, n f

Malalties i síndromes, Bioquímica i biologia molecular, Disciplines de suport > Química

Definició
Porfíria induïda per determinats productes químics, capaços de provocar una porfíria cutània tardana en un individu prèviament sa. N'és un exemple la ingestió continuada de blat tractat amb el pesticida hexaclorobenzè.
  • ca  porfirina, n f

Bioquímica i biologia molecular, Hematologia i hemoteràpia

Definició
Nom genèric d'un gran nombre de substàncies, intensament colorades, que contenen en llur estructura el sistema de la porfina. Representen un dels tipus de molècules complexes més antic en el curs del desenvolupament de la vida, car es poden formar per l'acció de les radiacions ultraviolades sobre un medi que contingui metà, amoni i aigua. En la natura, totes les porfirines funcionants van unides a metalls. En els animals s'uneixen al ferro (ferroporfirines), per tal de formar l'important grup hem o grup prostètic de l'hemoglobina, de la mioglobina i de determinats enzims hístics (citocrom C, catalasa), mentre que en les plantes s'uneixen al magnesi (magnesioporfirines) per a intervenir en la formació de la clorofil·la. Les profirines no coordinades amb metalls no tenen activitat biològica coneguda.
  • ca  porfirinèmia, n f

Bioquímica i biologia molecular, Hematologia i hemoteràpia

Definició
Presència de porfirines a la sang.
  • ca  porfirínic -a, adj

Ciències de la salut > Conceptes troncals, Bioquímica i biologia molecular

Definició
Relatiu o pertanyent a la porfirina.
  • ca  porfirinogen, n m

Bioquímica i biologia molecular

Definició
Compost no fluorescent, incolor, que produeix la porfirina corresponent per oxidació.
  • ca  porfirinopatia, n f

Malalties i síndromes, Bioquímica i biologia molecular

Definició
Qualsevol trastorn del metabolisme de les porfirines.
  • ca  porfirinúria, n f
  • ca  porfirúria, n f sin. compl.
  • ca  purpurinúria, n f sin. compl.

Bioquímica i biologia molecular, Urologia

Definició
Presència anormal de porfirines a l'orina, sense la clínica pròpia de les porfíries. És secundària en diverses malalties, entre elles la intoxicació per plom, anèmies, hemòlisis, leucèmies, etc.