esclerodèrmia localitzada eritematosa
esclerodèrmia localitzada eritematosa
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
- ca esclerodèrmia localitzada eritematosa, n f
- ca atrofodèrmia de Pasini i Pierini, n f sin. compl.
- ca atrofodèrmia idiopàtica progressiva, n f sin. compl.
- ca esclerodèrmia liliàcia de Gougerot, n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
Definició
Forma d'esclerodèrmia molt superficial, caracteritzada per lesions eritematoses del color de les flors de ciclamen, ovalades o arrodonides, que apareixen sobretot al tronc en individus joves, especialment dones. Ulteriorment, les lesions es fan atròfiques, deprimides i ben delimitades respecte a la pell sana. Gairebé no hi ha esclerosi cutània o bé és molt discreta, per la qual cosa alguns autors la classifiquen com una entitat independent de l'esclerodèrmia (atrofodèrmia).
esclerodèrmia localitzada nodular
esclerodèrmia localitzada nodular
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
- ca esclerodèrmia localitzada nodular, n f
- ca morfea queloidal, n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
Definició
Varietat d'esclerodèrmia localitzada, molt rara, que es caracteritza per la presència de lesions nodulars semblants als queloides.
esclerodèrmia profunda
esclerodèrmia profunda
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
- ca esclerodèrmia subcutània, n f
- ca esclerodèrmia profunda, n f sin. compl.
- ca morfea profunda, n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
Definició
Esclerodèrmia localitzada en els septes del teixit cel·lular sucutani i en les zones més profundes del derma, que s'expressa clínicament en forma de nodes o queloides, que provoquen retraccions o adherències entre la pell i les fàscies o estructures profundes.
esclerodèrmia progressiva
esclerodèrmia progressiva
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Immunologia
- ca esclerodèrmia sistèmica progessiva, n f
- ca esclerodèrmia, n f sin. compl.
- ca esclerodèrmia progressiva, n f sin. compl.
- ca esclerosi sistèmica, n f sin. compl.
- ca esclerosi sistèmica progressiva, n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Immunologia
Definició
Malaltia sistèmica greu, de causa desconeguda, que es caracteritza per una fibrosi tissular (augment exagerat del col·lagen dèrmic del tipus I i III, de glicosaminoglicans i de fibronectina), infiltració mononuclear intersticial i perivascular a càrrec sobretot dels limfòcits T, i alteracions estructurals dels vasos sanguinis (hiperplàsia de la túnica íntima, fibrosi de la túnica adventícia, estenosi), que afecta la pell i els òrgans interns (aparell digestiu, pulmó, cor i ronyó). S'acompanya d'alteracions immunològiques i gairebé sempre d'alteracions cromosòmiques. Clínicament es caracteritza per manifestacions cutànies desenvolupades en tres fases evolutives (edematosa, indurativa i atròfica), en forma d'enduriment de la pell, pèrdua de les arrugues i dels plecs cutanis, esclerodactília, microstomia, fàcies amímica i solcs peribucals. El fenomen de Raynaud es presenta com a manifestació inicial en el 70% dels casos i pràcticament sempre durant el curs de la malaltia. L'afectació osteoarticular és molt pronunciada: artritis no erosiva amb mobilitat articular molt restringida, tenosinovitis, calcinosi subcutània periarticular, osteòlisi de les falanges distals, miopatia semblant a la polimiositis i síndrome del canal carpià. Les manifestacions digestives, especialment les esofàgiques s'observen en el 80% dels malalts: disfunció esofàgica que afavoreix el desenvolupament d'esofagitis, de reflux i d'estenosi esofàgica, atonia gàstrica, hiperclorhídria, atonia intestinal, malabsorció intestinal, pneumatosi intestinal quística, atonia colònica i cirrosi biliar primària. L'afectació pulmonar també és important i constitueix una de les principals causes de morbiditat: fibrosi intersticial, quists pulmonars, hipertensió pulmonar. L'afectació cardíaca consisteix en fibrosi miocardíaca, d'ordinari poc palesa clínicament, per bé que es pot detectar per alteracions electrocardiogràfiques. L'aparició de manifestacions renals comporta un pronòstic molt desfavorable: proteïnúria, insuficiència renal ràpidament progressiva, hipertensió maligna hiperreninèmica amb encefalopatia i retinopatia hipertensives. És possible l'observació de moltes altres alteracions: pecilodèrmia, alopècia esclerodèrmica, microquília, atròfia lingual, esclerosi del fre lingual, esclerosi de la mucosa genital, afectació de les cordes bucals, cataractes, síndrome de Sjögren, neuràlgia de trigemin, neuropatia perifèrica, hipogonadisme, hipotiroïdisme, hipertiroïdisme, tiroïditis de Hashimoto, dermatomiositis, miastènia greu, micosi fungoide, urticària pigmentària, etc.
esclerodèrmia sistèmica
esclerodèrmia sistèmica
.FITXA MODIFICADA
- ca esclerodèrmia sistèmica, n f
- ca esclerosi sistèmica, n f sin. compl.
- es esclerodermia sistémica
- es esclerosis sistémica
- fr sclérodermie généralisée
- en systemic scleroderma
- en systemic sclerosis
.FITXA MODIFICADA
Definició
Malaltia autoimmunitària sistèmica caracteritzada per la síntesi i dipòsit d'elements del teixit connectiu, principalment col·lagen, en forma de fibrosi que produeix un engruiximent de la pell i lesions en òrgans diversos.
Nota
- L'esclerodèrmia sistèmica pot manifestar-se de forma difusa o limitada.
esclerodèrmia sistèmica progessiva
esclerodèrmia sistèmica progessiva
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Immunologia
- ca esclerodèrmia sistèmica progessiva, n f
- ca esclerodèrmia, n f sin. compl.
- ca esclerodèrmia progressiva, n f sin. compl.
- ca esclerosi sistèmica, n f sin. compl.
- ca esclerosi sistèmica progressiva, n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Immunologia
Definició
Malaltia sistèmica greu, de causa desconeguda, que es caracteritza per una fibrosi tissular (augment exagerat del col·lagen dèrmic del tipus I i III, de glicosaminoglicans i de fibronectina), infiltració mononuclear intersticial i perivascular a càrrec sobretot dels limfòcits T, i alteracions estructurals dels vasos sanguinis (hiperplàsia de la túnica íntima, fibrosi de la túnica adventícia, estenosi), que afecta la pell i els òrgans interns (aparell digestiu, pulmó, cor i ronyó). S'acompanya d'alteracions immunològiques i gairebé sempre d'alteracions cromosòmiques. Clínicament es caracteritza per manifestacions cutànies desenvolupades en tres fases evolutives (edematosa, indurativa i atròfica), en forma d'enduriment de la pell, pèrdua de les arrugues i dels plecs cutanis, esclerodactília, microstomia, fàcies amímica i solcs peribucals. El fenomen de Raynaud es presenta com a manifestació inicial en el 70% dels casos i pràcticament sempre durant el curs de la malaltia. L'afectació osteoarticular és molt pronunciada: artritis no erosiva amb mobilitat articular molt restringida, tenosinovitis, calcinosi subcutània periarticular, osteòlisi de les falanges distals, miopatia semblant a la polimiositis i síndrome del canal carpià. Les manifestacions digestives, especialment les esofàgiques s'observen en el 80% dels malalts: disfunció esofàgica que afavoreix el desenvolupament d'esofagitis, de reflux i d'estenosi esofàgica, atonia gàstrica, hiperclorhídria, atonia intestinal, malabsorció intestinal, pneumatosi intestinal quística, atonia colònica i cirrosi biliar primària. L'afectació pulmonar també és important i constitueix una de les principals causes de morbiditat: fibrosi intersticial, quists pulmonars, hipertensió pulmonar. L'afectació cardíaca consisteix en fibrosi miocardíaca, d'ordinari poc palesa clínicament, per bé que es pot detectar per alteracions electrocardiogràfiques. L'aparició de manifestacions renals comporta un pronòstic molt desfavorable: proteïnúria, insuficiència renal ràpidament progressiva, hipertensió maligna hiperreninèmica amb encefalopatia i retinopatia hipertensives. És possible l'observació de moltes altres alteracions: pecilodèrmia, alopècia esclerodèrmica, microquília, atròfia lingual, esclerosi del fre lingual, esclerosi de la mucosa genital, afectació de les cordes bucals, cataractes, síndrome de Sjögren, neuràlgia de trigemin, neuropatia perifèrica, hipogonadisme, hipotiroïdisme, hipertiroïdisme, tiroïditis de Hashimoto, dermatomiositis, miastènia greu, micosi fungoide, urticària pigmentària, etc.
esclerodèrmia subcutània
esclerodèrmia subcutània
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
- ca esclerodèrmia subcutània, n f
- ca esclerodèrmia profunda, n f sin. compl.
- ca morfea profunda, n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
Definició
Esclerodèrmia localitzada en els septes del teixit cel·lular sucutani i en les zones més profundes del derma, que s'expressa clínicament en forma de nodes o queloides, que provoquen retraccions o adherències entre la pell i les fàscies o estructures profundes.
esclerodèrmic -a
esclerodèrmic -a
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
- ca esclerodèrmic -a, adj
.FITXA MODIFICADA, Dermatologia
Definició
Relatiu o pertanyent a l'esclerodèrmia.
esclerodèsmia
esclerodèsmia
Reumatologia, Fisioteràpia
- ca esclerodèsmia, n f
Reumatologia, Fisioteràpia
Definició
Enduriment dels lligaments.
Nota
- La denominació esclerodèsmia està formada a partir de esclero- i del grec desmós 'lligament'.
escleroedema
escleroedema
Angiologia, Hematologia i hemoteràpia
- ca escleroedema, n m
- en scleredema
Angiologia, Hematologia i hemoteràpia
Definició
Edema dur, que no deixa fòvea, de límits imprecisos.
