Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

ca anèmia ferropènica, n f
ca anèmia aclorhídrica, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica de Faber, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica idiopàtica microcitohipocròmica, n f sin. compl.
ca anèmia de Faber, n f sin. compl.
ca clorosi aquílica, n f sin. compl.
ca malaltia de Faber-Hayem, n f sin. compl.
ca síndrome de Faber, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Endocrinologia i nutrició, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Anèmia hipocròmica i microcítica deguda a un dèficit de ferro (ingesta insuficient, mala absorció, augment de les necessitats, pèrdues elevades o alteració del transport). La disminució de la ingesta de ferro s'esdevé en determinats individus en estat de pobresa extrema o per raó de dietes molt desequilibrades en adolescents. La disminució de l'absorció de ferro pot presentar-se en malalts gastrectomitzats, sobretot amb el procediment tipus Billroth II (trànsit intestinal accelerat, exclusió del duodè, ferro fèrric no atacat per l'àcid clorhídric), en l'anèmia perniciosa a causa de l'aclorhídria, en la síndrome de malabsorció intestinal i en les reseccions intestinals extenses. L'augment de les necessitats de ferro pot observar-se en infants, sobretot nodrits gairebé exclusivament amb llet de vaca o de cabra, en adolescents, especialment dones (menstruació) i en l'embaràs. Les pèrdues excessives de ferro ocorren freqüentment de forma crònica i segons petites quantitats diàries de sang (hèrnia hiatal, neoplàsia de cec, còlon o estómac, úlcera pèptica, hemorroides, gastropatia per antiinflamatoris no esteroidals, malaltia celíaca, paràsits intestinals, hemosiderosi pulmonar idiopàtica, etc). La simptomatologia de la síndrome anèmica es completa amb glossitis, estomatitis angular, fragilitat de les ungles i dels cabells i, a vegades, disfàgia (síndrome de Plummer-Vinson). En l'analítica destaca una disminució de la siderèmia i de la ferritina sèrica i un augment plasmàtic del receptor soluble de la transferrina.

Nota

La denominació anèmia aquílica s'usava antigament per referir-se a la anèmia ferropènica per disminució de l'absorció de ferro associada amb aclorhídria.
La denominació anèmia de Faber es considera obsoleta.

ca anèmia ferropènica, n f
ca anèmia aclorhídrica, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica de Faber, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica idiopàtica microcitohipocròmica, n f sin. compl.
ca anèmia de Faber, n f sin. compl.
ca clorosi aquílica, n f sin. compl.
ca malaltia de Faber-Hayem, n f sin. compl.
ca síndrome de Faber, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Endocrinologia i nutrició, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Anèmia hipocròmica i microcítica deguda a un dèficit de ferro (ingesta insuficient, mala absorció, augment de les necessitats, pèrdues elevades o alteració del transport). La disminució de la ingesta de ferro s'esdevé en determinats individus en estat de pobresa extrema o per raó de dietes molt desequilibrades en adolescents. La disminució de l'absorció de ferro pot presentar-se en malalts gastrectomitzats, sobretot amb el procediment tipus Billroth II (trànsit intestinal accelerat, exclusió del duodè, ferro fèrric no atacat per l'àcid clorhídric), en l'anèmia perniciosa a causa de l'aclorhídria, en la síndrome de malabsorció intestinal i en les reseccions intestinals extenses. L'augment de les necessitats de ferro pot observar-se en infants, sobretot nodrits gairebé exclusivament amb llet de vaca o de cabra, en adolescents, especialment dones (menstruació) i en l'embaràs. Les pèrdues excessives de ferro ocorren freqüentment de forma crònica i segons petites quantitats diàries de sang (hèrnia hiatal, neoplàsia de cec, còlon o estómac, úlcera pèptica, hemorroides, gastropatia per antiinflamatoris no esteroidals, malaltia celíaca, paràsits intestinals, hemosiderosi pulmonar idiopàtica, etc). La simptomatologia de la síndrome anèmica es completa amb glossitis, estomatitis angular, fragilitat de les ungles i dels cabells i, a vegades, disfàgia (síndrome de Plummer-Vinson). En l'analítica destaca una disminució de la siderèmia i de la ferritina sèrica i un augment plasmàtic del receptor soluble de la transferrina.

Nota

La denominació anèmia aquílica s'usava antigament per referir-se a la anèmia ferropènica per disminució de l'absorció de ferro associada amb aclorhídria.
La denominació anèmia de Faber es considera obsoleta.

ca anèmia ferropènica, n f
ca anèmia aclorhídrica, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica de Faber, n f sin. compl.
ca anèmia aquílica idiopàtica microcitohipocròmica, n f sin. compl.
ca anèmia de Faber, n f sin. compl.
ca clorosi aquílica, n f sin. compl.
ca malaltia de Faber-Hayem, n f sin. compl.
ca síndrome de Faber, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Endocrinologia i nutrició, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Anèmia hipocròmica i microcítica deguda a un dèficit de ferro (ingesta insuficient, mala absorció, augment de les necessitats, pèrdues elevades o alteració del transport). La disminució de la ingesta de ferro s'esdevé en determinats individus en estat de pobresa extrema o per raó de dietes molt desequilibrades en adolescents. La disminució de l'absorció de ferro pot presentar-se en malalts gastrectomitzats, sobretot amb el procediment tipus Billroth II (trànsit intestinal accelerat, exclusió del duodè, ferro fèrric no atacat per l'àcid clorhídric), en l'anèmia perniciosa a causa de l'aclorhídria, en la síndrome de malabsorció intestinal i en les reseccions intestinals extenses. L'augment de les necessitats de ferro pot observar-se en infants, sobretot nodrits gairebé exclusivament amb llet de vaca o de cabra, en adolescents, especialment dones (menstruació) i en l'embaràs. Les pèrdues excessives de ferro ocorren freqüentment de forma crònica i segons petites quantitats diàries de sang (hèrnia hiatal, neoplàsia de cec, còlon o estómac, úlcera pèptica, hemorroides, gastropatia per antiinflamatoris no esteroidals, malaltia celíaca, paràsits intestinals, hemosiderosi pulmonar idiopàtica, etc). La simptomatologia de la síndrome anèmica es completa amb glossitis, estomatitis angular, fragilitat de les ungles i dels cabells i, a vegades, disfàgia (síndrome de Plummer-Vinson). En l'analítica destaca una disminució de la siderèmia i de la ferritina sèrica i un augment plasmàtic del receptor soluble de la transferrina.

Nota

La denominació anèmia aquílica s'usava antigament per referir-se a la anèmia ferropènica per disminució de l'absorció de ferro associada amb aclorhídria.
La denominació anèmia de Faber es considera obsoleta.

ca anèmia arregenerativa, n f
ca anèmia central, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Bioquímica i biologia molecular, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Anèmia caracteritzada per una incapacitat de la medul·la òssia de mantenir adequadament la producció d'hematies, bé per insuficiència de la pròpia medul·la (alteracions de les cèl·lules mares), per invasió medul·lar (leucèmies, limfomes, neoplàsies) o bé per dèficit o trastorns metabòlics dels factors eritropoètics (ferro, vitamina B₁₂, àcid fòlic, eritropoetina, dèficits hormonals).

ca anèmia arregenerativa, n f
ca anèmia central, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Bioquímica i biologia molecular, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Anèmia caracteritzada per una incapacitat de la medul·la òssia de mantenir adequadament la producció d'hematies, bé per insuficiència de la pròpia medul·la (alteracions de les cèl·lules mares), per invasió medul·lar (leucèmies, limfomes, neoplàsies) o bé per dèficit o trastorns metabòlics dels factors eritropoètics (ferro, vitamina B₁₂, àcid fòlic, eritropoetina, dèficits hormonals).

ca anèmia de les malalties cròniques, n f
ca anèmia d'Edelmann, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Anèmia secundària a malalties infeccioses, inflamatòries i neoplàstiques, en absència d'hemorràgies, d'insuficiència renal, d'hemòlisi, d'invasió medul·lar per cèl·lules canceroses o de toxicitat farmacològica. La presència d'aquestes malalties provoca en l'organisme una estimulació de la producció de macròfags i de limfòcits T, per la qual cosa s'alliberen determinades citocines (interleucina 1, interferó gamma i alfa i factor de necrosi tumoral), que determinen una disminució de la producció eritroide, bé que amb el manteniment de la maduració de granulòcits i de monòcits i una elaboració d'eritropoetina insuficient per a corregir l'anèmia. També hi ha un alliberament de lactoferrina per part dels macròfags, glicoproteïna que capta el ferro en més gran proporció que no pas el seu transportador fisiològic, la transferrina, de manera que el ferro resta capturat en el sistema mononuclear fagocític (anèmia per blocatge). El ferro sèric també disminueix a conseqüència. De l'acció del factor de necrosi tumoral. L'anèmia és moderada, més normocítica que no pas microcítica i més normocròmica que no pas hipocròmica, amb hiposiderèmia, hipo transferrinèmia, hiperferritinèmia, i augment de la VSG, de la proteïna C reactiva i del receptor soluble de la transferrina.

Nota

L'ús de la denominació anèmia d'Edelmann es considera obsolet, concretament quan es refereix a les malalties infeccioses.

ca aplàsia medul·lar, n f
ca anèmia aplàstica, n f sin. compl.
ca anèmia aplàstica aguda d'Erlich, n f sin. compl.
ca anèmia d'Ehrlich, n f sin. compl.

Ciències de la salut > Semiologia, Anatomia patològica, Hematologia i hemoteràpia, Neurologia

Definició

Insuficiència hematopoètica total amb absència de la formació de cèl·lules del moll de l'os i pancitopènica (anèmia, leucopènia i trombocitopènia). Les causes són molt diverses i poden classificar-se en congènites (constitucionals) i adquirides. Les formes congènites són l'anèmia de Fanconi, l'anèmia aplàstica familiar i l'aplàsia medul·lar associada a disqueratosi congènita. Les formes adquirides corresponen a causes molt diverses: fàrmacs (antibiòtics, quimioteràpics, analgèsics, antiinflamatoris no esteroidals, anticonvulsants, antitiroidals, antidiabètics orals, antihistamínics, tranquil·litzants, or col·loidal, citostàtics), tòxics industrials (benzè, diclorodifeniltricloroetà), radiacions ionitzants, malalties infeccioses (febre tifoide, brucel·losi, tuberculosi, hepatitis), embaràs, timoma, hemoglobinúria paroxismal nocturna. Les manifestacions clíniques són les pròpies de l'anèmia, les infeccions i la diàtesi hemorràgica. A l'hemograma hom detecta una anèmia normocròmica o hipercròmica, una leucopènia mieloide (neutropènia, absència de basòfils i d'eosinòfils) amb limfocitosi relativa, plaquetopènia i una taxa de reticulòcits disminuïda. La siderèmia és elevada, a causa de la utilització escassa del ferro. El mielograma ofereix resultats discordants, car depenen de la zona medul·lar aspirada, i en el moll de l'os hom descobreix àrees aplàstiques, normals o hiperplàstiques (medul·la òssia de tauler d'escacs). Ofereix més rendiment la biòpsia medul·lar. L'evolució de la malaltia s'estableix segons dues formes clíniques: una de greu, sovint mortal abans dels 3 mesos, i una de menys greu, caracteritzada per una supervivència més llarga. Els casos més greus amb una medul·la òssia sense elements de les sèries eritrocítica, leucocítica i trombocítica (medul·la òssia deserta) són anomenats també panmieloptisi.

Nota

Les denominacions anèmia aplàstica i anèmia aplàstica aguda d'Erlich s'usaven antigament.
L'ús de la denominació anèmia aplàstica es considera impropi.
La denominació anèmia d'Ehrlich es considera obsoleta.

ca talassèmia beta major, n f
ca anèmia de cèl·lules de diana, n f sin. compl.
ca anèmia de cèl·lules fragmentàries, n f sin. compl.
ca anèmia de Cooley, n f sin. compl.
ca anèmia eritroblàstica, n f sin. compl.
ca anèmia eritroblàstica mediterrània de Cooley, n f sin. compl.
ca anèmia leptocítica, n f sin. compl.
ca anèmia mediterrània, n f sin. compl.
ca leptocitosi, n f sin. compl.
ca malaltia de Cooley, n f sin. compl.
ca mielosi eritrèmica crònica familiar de Cooley, n f sin. compl.
ca talassèmia major, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Forma homozigòtica de betatalassèmia, caracteritzada per anèmia microcítica amb eritroblasts en la sang perifèrica, eritròcits de diana i esquistòcits, presència predominant d'hemoglobina fetal i una petita quantitat d'hemoglobina A₂ i un tant per cent variable d'hemoglobina A, atès que les mutacions siguin del tipus Β⁰ o Β⁺. Clínicament es manifesta a partir dels quatre o cinc mesos de vida, en forma de fàcies mongoloide o oriental, imatge radiològica del crani de raspall i aprimament de la cortical dels ossos (hiperplàsia excèntrica del moll de l'os o displàsia mielogènica de Gänsslen) i hepatosplenomegàlia. Molts d'aquests malalts sobreviuen gràcies a les transfusions sanguínies, per la qual cosa presenten sobrecàrrega de ferro, associada amb l'eritropoesi ineficaç. L'hemosiderosi afecta el sistema mononuclear fagocític i els parènquimes hepàtic, pancreàtic i cardíac. La mort s'esdevé abans dels 30 anys per insuficiència cardíaca o infeccions bacterianes intercurrents.

ca anèmia falciforme, n f
ca anèmia de cèl·lules falciformes, n f sin. compl.
es anemia drepanocítica, n f
es anemia falciforme, n f
fr drépanocytose, n f
en sickle-cell anemia, n

.FITXA REVISADA, Hematologia i hemoteràpia, Disciplines de suport > Genètica i genòmica

Definició

Malaltia minoritària hereditària de tipus hemoglobinopatia S de transmissió autosòmica recessiva, causada per una mutació no sinònima en el gen HBB (11p15.4), que es caracteritza per una anèmia crònica amb crisis hemolítiques provocada per la circulació sanguínia anòmala en els capil·lars.

Nota

La mutació del gen HBB altera la seqüència d'aminoàcids de la globina i dona als glòbuls vermells una forma allargada semblant a la d'una falç, cosa que fa que s'amunteguin en els vasos sanguinis i es produeixin trombes i anomalies en la circulació sanguínia.

L'anèmia falciforme s'inicia en la infància i no afecta els individus heterozigots, que, en canvi, tenen una forta resistència a la malària.

ca talassèmia beta major, n f
ca anèmia de cèl·lules de diana, n f sin. compl.
ca anèmia de cèl·lules fragmentàries, n f sin. compl.
ca anèmia de Cooley, n f sin. compl.
ca anèmia eritroblàstica, n f sin. compl.
ca anèmia eritroblàstica mediterrània de Cooley, n f sin. compl.
ca anèmia leptocítica, n f sin. compl.
ca anèmia mediterrània, n f sin. compl.
ca leptocitosi, n f sin. compl.
ca malaltia de Cooley, n f sin. compl.
ca mielosi eritrèmica crònica familiar de Cooley, n f sin. compl.
ca talassèmia major, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia

Definició

Forma homozigòtica de betatalassèmia, caracteritzada per anèmia microcítica amb eritroblasts en la sang perifèrica, eritròcits de diana i esquistòcits, presència predominant d'hemoglobina fetal i una petita quantitat d'hemoglobina A₂ i un tant per cent variable d'hemoglobina A, atès que les mutacions siguin del tipus Β⁰ o Β⁺. Clínicament es manifesta a partir dels quatre o cinc mesos de vida, en forma de fàcies mongoloide o oriental, imatge radiològica del crani de raspall i aprimament de la cortical dels ossos (hiperplàsia excèntrica del moll de l'os o displàsia mielogènica de Gänsslen) i hepatosplenomegàlia. Molts d'aquests malalts sobreviuen gràcies a les transfusions sanguínies, per la qual cosa presenten sobrecàrrega de ferro, associada amb l'eritropoesi ineficaç. L'hemosiderosi afecta el sistema mononuclear fagocític i els parènquimes hepàtic, pancreàtic i cardíac. La mort s'esdevé abans dels 30 anys per insuficiència cardíaca o infeccions bacterianes intercurrents.

Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Cerca bàsica

Cerca avançada

Definició

Nota

Definició

Nota

Definició

Nota

Definició

Definició

Definició

Nota

Definició

Nota

Definició

Definició

Nota

Definició