Back to top
síndrome de la fissura orbitària superior síndrome de la fissura orbitària superior

Patologia

  • ca  síndrome de Wallenberg, n f
  • ca  síndrome de Foix, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Foix-Jefferson, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Hillemand, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de l'artèria cerebel·losa posteroinferior, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de la fissura orbitària superior, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de la paret externa del si cavernós, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Reader, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Vieussex-Wallenberg, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Wallenberg-Foix-Vieussex, n f sin. compl.
  • es  síndrome de Wallenberg, n m
  • en  lateral medullary syndrome
  • en  posterior inferior cerebellar artery syndrome
  • en  Wallenberg syndrome

Patologia

Definición
Hemiplegia bulbar produïda per una lesió posterolateral del bulb raquidi, secundària generalment a una obliteració de l'artèria cerebel·losa posteroinferior.

Nota

  • 1. La síndrome de Wallenberg afecta una regió anatòmica que comprèn fibres de la sensibilitat tèrmica i dolorosa en la formació reticular grisa retroolivar, arrel descendent del trigemin, nucli ambigu, peduncle cerebel·lós inferior, fibres i nucli de l'hipoglòs i fibres oculosimpàtiques.
  • 2. La síndrome de Wallenberg es caracteritza per hemiparèsia contralateral, generalment transitòria, hemianestèsia homolateral de la cara, hemianestèsia tèrmica i dolorosa contralateral dels membres i del tronc, hemiplegia homolateral faringolaringovelopalatina, hemiasinergia cerebel·losa homolateral amb lateropulsió del mateix cantó, paràlisi atròfica homolateral de la llengua, i síndrome de Bernard-Horner homolateral, amb nistagme cap a ambdós costats, per bé que més accentuat en el cantó de la lesió.
síndrome de la fossa petroesfenoidal síndrome de la fossa petroesfenoidal

Patologia

  • ca  síndrome de Jacod, n f
  • ca  síndrome de la fossa petroesfenoidal, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Negro-Jacod, n f sin. compl.
  • es  síndrome de Jacod, n m
  • en  Jacod syndrome
  • en  Negri-Jacod syndrome
  • en  petrosphenoid syndrome

Patologia

Definición
Síndrome d'afectació dels nervis relacionats anatòmicament amb la fossa petroesfenoidal de la fossa cranial mitjana, caracteritzada per paràlisi més o menys completa dels nervis oculomotors i òptic, amb amaurosi, neuràlgia o hipoestèsia del territori del trigemin.

Nota

  • Els nervis relacionats amb la fossa petroesfenoidal, afectats per la síndrome de Jacod, són el nervi òptic, el nervi motor ocular comú, el nervi patètic, el nervi trigemin i el nervi motor ocular extern.
síndrome de la paret externa del si cavernós síndrome de la paret externa del si cavernós

Patologia

  • ca  síndrome de Wallenberg, n f
  • ca  síndrome de Foix, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Foix-Jefferson, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Hillemand, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de l'artèria cerebel·losa posteroinferior, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de la fissura orbitària superior, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de la paret externa del si cavernós, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Reader, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Vieussex-Wallenberg, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Wallenberg-Foix-Vieussex, n f sin. compl.
  • es  síndrome de Wallenberg, n m
  • en  lateral medullary syndrome
  • en  posterior inferior cerebellar artery syndrome
  • en  Wallenberg syndrome

Patologia

Definición
Hemiplegia bulbar produïda per una lesió posterolateral del bulb raquidi, secundària generalment a una obliteració de l'artèria cerebel·losa posteroinferior.

Nota

  • 1. La síndrome de Wallenberg afecta una regió anatòmica que comprèn fibres de la sensibilitat tèrmica i dolorosa en la formació reticular grisa retroolivar, arrel descendent del trigemin, nucli ambigu, peduncle cerebel·lós inferior, fibres i nucli de l'hipoglòs i fibres oculosimpàtiques.
  • 2. La síndrome de Wallenberg es caracteritza per hemiparèsia contralateral, generalment transitòria, hemianestèsia homolateral de la cara, hemianestèsia tèrmica i dolorosa contralateral dels membres i del tronc, hemiplegia homolateral faringolaringovelopalatina, hemiasinergia cerebel·losa homolateral amb lateropulsió del mateix cantó, paràlisi atròfica homolateral de la llengua, i síndrome de Bernard-Horner homolateral, amb nistagme cap a ambdós costats, per bé que més accentuat en el cantó de la lesió.
síndrome de Léri síndrome de Léri

Patologia

  • ca  melorreostosi, n f
  • ca  malaltia de Léri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Léri-Joanny, n f sin. compl.
  • ca  osteopatia congènita hiperostòtica, n f sin. compl.
  • ca  osteosi eburneïtzant monomèlica de Putti, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Léri, n f sin. compl.
  • es  enfermedad de Léri, n f
  • es  melorreostosis, n f
  • es  osteosis eburneizante monomélica, n f
  • en  melorheostosis

Patologia

Definición
Afecció hiperostòtica cortical caracteritzada radiològicament per zones de condensació òssia en forma d'excrescències que recorden els regalims de cera d'un ciri, de direcció més o menys vertical, que ressegueixen gairebé tots els ossos tubulars d'un membre i arriben fins a les falanges.

Nota

  • La melorreostosi s'associa amb hiperostosi endòstica, que pot obliterar parcialment o completament la cavitat medul·lar. Les masses òssies poden produir protrusió en les articulacions adjacents, semblants a osteocondromes. No és infreqüent observar calcificacions i ossificacions de parts toves, especialment periarticulars, que produeixen anquilosi, alteracions dèrmiques (eritema, pell brillant, pigmentació, fibrosi del teixit cel·lular subcutani), atròfia i fibrosi dels músculs. Pot associar-se amb osteopecília, osteopatia estriada, neurofibromatosi, esclerosi tuberosa i hemangiomes.
síndrome de Léri síndrome de Léri

Patologia

  • ca  síndrome de Léri, n f
  • ca  acondroplàsia perifèrica de Silverskiöld, n f sin. compl.
  • ca  pleonosteosi de Léri, n f sin. compl.
  • ca  pleonosteosi familiar, n f sin. compl.
  • es  pleonosteosis de Léri, n f
  • es  pleonosteosis familiar, n f
  • es  síndrome de Léri, n m
  • en  Léri's pleonosteosis

Patologia

Definición
Afecció hereditària amb caràcter autosòmic dominant consistent en l'ossificació exagerada dels ossos de formació endocondral, que es manifesta clínicament per una actitud anormal dels membres, amb disminució de la mobilitat de les seves articulacions.

Nota

  • En la síndrome de Léri, els membres superiors adopten una forma de parèntesi, per rotació interna i abducció dels braços i pronació dels avantbraços. Les mans són gruixudes i quadrades, amb dits gruixuts, en forma de salsitxa i flectits en angle recte a les seves articulacions interfalàngiques proximals. En els membres inferiors, les deformacions són semblants, però menys aparents. La fàcies és sovint de tipus mongoloide i la talla és curta. Radiològicament s'hi observa una hipertròfia epifisial.
síndrome de Léri-Weill síndrome de Léri-Weill

Patologia

  • ca  discondrosteosi, n f
  • ca  malaltia de Léri-Weill, n f
  • ca  síndrome de Léri-Weill, n f
  • es  discondrosteosis, n f
  • es  enfermedad de Léri-Weill, n f
  • es  síndrome de Léri-Weill, n m
  • en  dyschondrosteosis
  • en  Léri-Weill disease
  • en  Léri-Weill syndrome

Patologia

Definición
Síndrome hereditària amb caràcter autosòmic dominant caracteritzada per nanisme moderat, deformitat de Madelung, luxació del cúbit i curtedat de la part inferior de les cames.

Nota

  • La discondrosteosi afecta predominantment el sexe femení.
síndrome de Leriche síndrome de Leriche

Patologia

  • ca  síndrome de Leriche, n f
  • es  síndrome de Leriche, n m
  • en  Leriche syndrome

Patologia

Definición
Síndrome d'oclusió aortoilíaca produïda per una trombosi insidiosa i lenta de la bifurcació aòrtica terminal i de les seves branques ilíaques primitives, secundària a ateroesclerosi, que es manifesta en forma de claudicació intermitent de les cames i impotència, en perdre's l'erecció estable.
síndrome de Lévy-Roussy síndrome de Lévy-Roussy

Patologia

  • ca  síndrome de Lévy-Roussy, n f
  • ca  síndrome de Roussy-Lévy, n f sin. compl.
  • es  síndrome de Lévy-Roussy, n m
  • es  síndrome de Roussy-Lévy, n m
  • en  Lévy-Roussy syndrome
  • en  Roussy-Lévy disease
  • en  Roussy-Lévy syndrome

Patologia

Definición
Síndrome cerebel·losa hereditària de caràcter autosòmic dominant, caracteritzada per una alteració de l'equilibri i per l'abolició dels reflexos de les extremitats inferiors, amb atròfia muscular distal i cifoescoliosi.
síndrome de Lichtheim síndrome de Lichtheim

Patologia

  • ca  mielosi funicular, n f
  • ca  degeneració combinada lateroposterior, n f sin. compl.
  • ca  mielopatia funicular, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Lichtheim, n f sin. compl.
  • es  mielosis funicular, n f
  • es  síndrome de Lichtheim, n m
  • en  funicular myelosis
  • en  Lichtheim syndrome

Patologia

Definición
Malaltia degenerativa de la medul·la espinal que es presenta en el curs de l'anèmia megaloblàstica per dèficit de vitamina B12 i anèmia perniciosa, caracteritzada per una degeneració esponjosa dels cordons posteriors i laterals.
síndrome de Lignac-Fanconi síndrome de Lignac-Fanconi

Patologia

  • ca  cistinosi, n f
  • ca  malaltia de Lignac, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Lignac-Fanconi, n f sin. compl.
  • es  cistinosis, n f
  • es  enfermedad de Lignac, n f
  • es  enfermedad de Lignac-Fanconi, n f
  • es  síndrome de Lignac-Fanconi, n m
  • en  cystine storage disease
  • en  cystinosis
  • en  Lignac-Fanconi disease
  • en  Lignac-Fanconi syndrome

Patologia

Definición
Trastorn metabòlic congènit, heretat amb caràcter autosòmic recessiu, consistent en el dipòsit de cistina a la còrnia, la conjuntiva, la medul·la òssia, els ganglis limfàtics, els leucòcits i els òrgans interns, degut, probablement, a un defecte de la proteïna que transporta la cistina a través de la membrana lisosòmica.

Nota

  • Es distingeixen tres varietats clinicopatològiques de cistinosi: infantil o nefropàtica, adolescent o intermèdia, i adulta o benigna. La cistinosi nefropàtica és la forma més freqüent i més greu, caracteritzada per l'aparició de les manifestacions clíniques a partir dels sis mesos de vida, en forma d'una síndrome de Fanconi (disfunció tubular proximal múltiple) amb deficiència de la reabsorció tubular d'aigua (poliúria, polidípsia, deshidratació, febre), de glucosa (glucosúria), d'aminoàcids (aminoacidúria), de fosfat (hiperfosfatúria, raquitisme hipofosfatèmic resistent a la vitamina D), de potassi (hipopotassèmia, debilitat, prostració) i de bicarbonat (acidosi metabòlica). Les alteracions oculars consisteixen en fotofòbia, opacitats corneals i conjuntivals i retinopatia perifèrica, sobretot de la regió temporal. La síndrome de Fanconi evoluciona inexorablement vers la insuficiència renal terminal en un temps inferior als deu anys. Les altres formes són més benignes, sobretot l'adulta, mancada de retinopatia i de disfunció tubular, per bé que presenta dipòsits cristal·lins de cistina a la còrnia, el moll de l'os i els leucòcits, sense alteracions clíniques.