síndrome de Budd-Chiari - Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Trombosi de les venes suprahepàtiques de causa desconeguda en la meitat dels casos i associada, en l'altra meitat, amb neoplàsies, sobretot del fetge i del ronyó, sèpsia, tromboflebitis migrans, policitèmia, anèmia hemolítica, especialment l'hemoblobinúria paroxismal nocturna, diverses entitats clíniques d'hipercoagulabilitat (presència d'anticoagulant lúpic, dèficit d'antitrombina III, etc), ús prolongat d'anticonceptius orals. Clínicament es presenta de forma aguda, caracteritzada per dolor espàstic intens, vòmits, hepatomegàlia d'aparició sobtada, icterícia, ascites i insuficiència hepàtica aguda, encefalopatia i mort ràpida del malalt, a vegades amb ruptura de fetge i hemoperitoneu cataclísmic, o bé de forma crònica caracteritzada per una síndrome d'hipertensió portal, amb hepatosplenomegàlia, varices esofàgiques i ascites, a vegades amb embassament pleural serós o hemorràgic, i sovint associada amb trombosi de la vena cava inferior. El diagnòstic de certesa s'efectua mitjançant la gammagrafia hepàtica, l'ecografia i el cateterisme de les venes suprahepàtiques. Un signe gammagràfic i ecogràfic característic és la hipertròfia del lòbul caudat del fetge.