síndrome de Schönlein-Henoch
síndrome de Schönlein-Henoch
.FITXA MODIFICADA, Immunologia
-
ca
púrpura de Schönlein-Henoch,
n f
-
ca
púrpura al·lèrgica,
n f sin. compl.
-
ca
púrpura anafilactoide,
n f sin. compl.
-
ca
púrpura reumàtica,
n f sin. compl.
-
ca
síndrome de Schönlein-Henoch,
n f sin. compl.
-
es
púrpura de Schönlein-Henoch,
n f
-
fr
purpura de Schönlein-Henoch,
n f
-
en
Schönlein-Henoch purpura,
n
.FITXA MODIFICADA, Immunologia
Definición
Vasculitis sistèmica de probable causa autoimmunitària caracteritzada per la presència d'immunocomplexos d'IgA a la pell, a l'intestí i als glomèruls renals, i que pot anar associada amb artràlgies i artritis.
síndrome de Schulman
síndrome de Schulman
.FITXA MODIFICADA, Ciències de la salut > Semiologia, Malalties i síndromes, Dermatologia
-
ca
fasciïtis eosinofílica,
n f
-
ca
síndrome de Schulman,
n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Ciències de la salut > Semiologia, Malalties i síndromes, Dermatologia
Definición
Entitat clinocopatològica semblant a l'esclerodèrmia, caracteritzada per l'aparició d'una tumefacció dolorosa i una induració de la pell, el teixit cel·lular i els músculs subjacents, localitzades a les mans, els avantbraços, els peus i les cames, que progressa ràpidament vers la formació de contractures articulars, consecutives en molts casos a un episodi d'exercici intens. S'acompanya d'eosinofília perifèrica, sobretot en les fases inicials, hipergammaglobulinèmia i VSG elevada. El fenomen de Raynaud i les manifestacions viscerals d'esclerosi progressiva són conspícuament absents. Pot associar-se amb poliatràlgia, poliartritis, atròfia muscular i síndrome del canal carpià. Histològicament hom hi observa fibrosi i infiltració de limfòcits, plasmòcits, eosinòfils i histiòcits. S'associa, a vegades, amb diverses alteracions hematològiques: anèmia aplàstica, púrpura trombocitopènica, leucèmies i malaltia de Hodgkin. Hom ha descrit també la coincidència amb un tractament anticonvulsivant.
síndrome de Schwartz-Jampel
síndrome de Schwartz-Jampel
.FITXA REVISADA, Malalties i síndromes, Neurologia, Disciplines de suport > Genètica i genòmica
-
ca
miotonia condrodistròfica,
n f
-
ca
síndrome de Schwartz-Jampel,
n f
-
es
síndrome de Schwartz-Jampel,
n m
-
fr
syndrome de Schwartz-Jampel,
n m
-
en
Schwartz-Jampel syndrome,
n
.FITXA REVISADA, Malalties i síndromes, Neurologia, Disciplines de suport > Genètica i genòmica
Definición
Malaltia hereditària minoritària de transmissió autosòmica recessiva, causada per mutacions en el gen HSPG2 (1p36.12), que es caracteritza per miotonia, atròfia muscular, retard del creixement i deformitats esquelètiques.
Nota
-
El gen HSPG2 codifica el perlecan.
La forma neonatal de la miotonia condrodistròfica, classificada com a tipus 2, és genèticament diferent i està causada per mutacions en el gen LIFR, que codifica el receptor de la citocina LIF. Presenta transmissió autosòmica recessiva i es manifesta clínicament de forma més greu.
síndrome de Secrétan
síndrome de Secrétan
Malalties i síndromes, Angiologia, Traumatologia i ortopèdia
-
ca
síndrome de Secrétan,
n f
-
ca
limfoedema fatici,
n m sin. compl.
-
ca
malaltia de Secrétan,
n f sin. compl.
Malalties i síndromes, Angiologia, Traumatologia i ortopèdia
Definición
Edema traumàtic autoinflingit, localitzat sovint al dors de la mà oposada a la que actua, i també a la part inferior de les cames. Es produeix després de traumatismes directes, repetitius, suficientment lleus per a no ocasionar ferides, hematomes o fractures. És possible l'observació de signes cutanis facticis en altres indrets.
síndrome de Selye
síndrome de Selye
Malalties i síndromes, Endocrinologia i nutrició, Neurologia
-
ca
síndrome general d'adaptació,
n f
-
ca
reacció d'adaptació,
n f sin. compl.
-
ca
reacció inespecífica,
n f sin. compl.
-
ca
síndrome d'adaptació,
n f sin. compl.
-
ca
síndrome de Selye,
n f sin. compl.
Malalties i síndromes, Endocrinologia i nutrició, Neurologia
Definición
Conjunt de reaccions no específiques de l'organisme enfront d'una agressió qualsevol (traumatisme, esgotament, xoc, infecció, intoxicació, etc). Aquestes reaccions són de caràcter neurovegetatiu i endocrí, en la producció de les quals la hipòfisi i les glàndules suprarenals tenen una intervenció molt important. Comença amb una reacció d'alarma, seguida d'un estat de resistència que és l'autèntic període d'adaptació i d'acreixement de les defenses. Una tercera fase de la síndrome, dita d'esgotament, si arriba a produir-se, té característiques irreversibles.
síndrome de Senear-Usher
síndrome de Senear-Usher
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Immunologia
-
ca
pèmfig eritematós,
n m
-
ca
malaltia de Senear-Usher,
n f sin. compl.
-
ca
pèmfig seborreic,
n m sin. compl.
-
ca
síndrome de Senear-Usher,
n f sin. compl.
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Immunologia
Definición
Varietat localitzada de pèmfig foliaci combinada amb un lupus eritematós. Es tracta de plaques eritematoses i crostoses localitzades al nas, galtes i orelles, que s'assemblen al lupus eritematós cutani o a l'èczema seborreic i de lesions semblants al pèmfig foliaci al pit i l'esquena. La malaltia pot romandre localitzada o evolucionar vers un pèmfig foliaci.
síndrome de sensibilitat autoeritrocítica
síndrome de sensibilitat autoeritrocítica
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Hematologia i hemoteràpia, Salut mental
-
ca
púrpura per autoimmunització eritrocítica,
n f
-
ca
síndrome de Gardner-Diamond,
n f sin. compl.
-
ca
síndrome de les macadures doloroses,
n f sin. compl.
-
ca
síndrome de sensibilitat autoeritrocítica,
n f sin. compl.
-
ca
síndrome per autoimmunització eritrocítica,
n f sin. compl.
-
es
síndrome de las magulladuras dolorosas
-
en
painful bruise syndrome
.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Hematologia i hemoteràpia, Salut mental
Definición
Reacció purpúrica que es presenta en dones neuròtiques o molt emotives, caracteritzada per la presentació d'una erupció recidivant hemorràgica, molt dolorosa, de la pell de les mucoses, desencadenada inicialment, gairebé sempre, per un traumatisme localitzat preferentment a les extremitats i, a vegades, al tronc i la cara i que desapareix al cap de 5 o 8 dies. Els brots hemorràgics successius semblen desencadenats per factors emocionals o traumatismes mínims. Les lesions poden ésser induïdes per l'administració intradèrmica de sang del propi malalt o d'hematies autòlogues o fins i tot de lipoproteïnes de l'estroma eritrocític autòleg. No s'ha de confondre amb la síndrome de les macadures fàcils.
síndrome de Sézary
síndrome de Sézary
Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia, Oncologia i radioteràpia
-
ca
síndrome de Sézary,
n f
-
ca
eritrodèrmia de cèl·lules T,
n f sin. compl.
-
ca
eritrodèrmia de Sézary,
n f sin. compl.
-
ca
eritrodèrmia reticulòtica maligna,
n f sin. compl.
-
ca
limfoma cutani de cèl·lules T amb expressió leucèmica,
n m sin. compl.
-
ca
síndrome reticulèmica maligna,
n f sin. compl.
Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia, Oncologia i radioteràpia
Definición
Malaltia caracteritzada per eritrodèrmia generalitzada, esplenomegàlia i limfadenopaties superficials, inclosa en els limfomes malignes de cèl·lules T. En la sang, en les lesions cutànies infiltratives i en els ganglis limfàtics s'observen unes cèl·lules atípiques, anomenades cèl·lules de Sézary, que tenen trets característics dels limfòcits T. Hom creu també que la síndrome de Sézary representa una fase leucèmica de la micosi fungoide.
síndrome de Sheehan
síndrome de Sheehan
Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Endocrinologia i nutrició, Ginecologia i obstetrícia
-
ca
síndrome de Sheehan,
n f
-
ca
necrosi hipofítica postpart,
n f sin. compl.
Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Endocrinologia i nutrició, Ginecologia i obstetrícia
Definición
Necrosi més o menys extensa de l'adenohipòfisi produïda per una hemorràgia o un xoc sèptic postpart, amb hipovolèmia, isquèmia i lesió cel·lular, edema de la hipòfisi i compressió de la glàndula dins del marc ossi de la sella turca.
síndrome de Shy-Drager
síndrome de Shy-Drager
Malalties i síndromes, Neurologia
-
ca
síndrome de Shy-Drager,
n f
-
ca
insuficiència autònoma idiopàtica,
n f sin. compl.
Malalties i síndromes, Neurologia
Definición
Síndrome multidegenerativa del sistema nerviós caracteritzada per l'afectació del sistema nerviós autònom (disautonomia), associada o no amb degeneració del locus negre (parkinsonisme), del cerebel (atàxia) i de la banya lateral de la medul·la espinal. Les manifestacions clíniques de la disautonomia són hipotensió ortostàtica, incontinència urinària o retenció d'orina, hipohidrosi i alteracions de la motilitat intestinal i de les pupil·les. Pot presentar-se en forma de disautonomia aïllada o associada amb atàxia o parkinsonisme. El pronòstic és greu, car els malalts moren entre 7 i 10 anys després de l'inici de la malaltia.