edema angioneuròtic hereditari
edema angioneuròtic hereditari
- ca edema angioneuròtic hereditari, n m
- ca angioedema hereditari, n m sin. compl.
- es angioedema hereditario
- es edema angioneurótico hereditario
- fr oedème angioneurotique héréditaire
- en hereditary angioedema
- en hereditary angioneurotic edema
Immunologia
Definition
Trastorn d'herència autosòmica dominant, caracteritzat per un defecte funcional en el control de l'activació del complement i associat amb inflor recurrent, sense dolor ni picor, dels teixits subcutanis de diverses parts del cos, la qual pot resultar mortal si afecta la laringe.
Note
- L'edema angioneuròtic hereditari és degut a mutacions en el gen que codifica l'inhibidor del factor del complement C1.
